A DIFFERENT VARIANTS OF PRIMARY PROGRESSIVE APHASIA: A CASE SERIES

Abstrak

Pendahuluan: Afasia progresif primer (PPA) adalah kelompok gangguan yang terdiri dari varian logopenik (lvPPA), semantik (svPPA), dan nonfluen/agramatik (nfvPPA). Meskipun semakin sering didiagnosis, PPA tetap merupakan sindrom yang langka. Sindrom PPA muncul ketika hemisfer yang dominan bahasa (biasanya kiri) menjadi target utama dari proses neurodegenerasi. Seringkali sulit untuk mengidentifikasi etiologi penyakit neurodegeneratif yang mendasari pada pasien dengan gangguan bicara progresif tersebut. Di sini, kami melaporkan empat kasus PPA dengan varian yang berbeda.

Presentasi Kasus: Tiga pasien berusia sekitar lima puluh tahun didiagnosis dengan PPA varian logopenik, nonfluen dan semantik, sedangkan satu pasien berusia tujuh puluh dua tahun menderita varian logopenik PPA. Keempat pasien ini menunjukkan onset yang perlahan dan perkembangan bertahap berawal dari gangguan bahasa sebagai keluhan awal. Pemeriksaan pencitraan mengungkapkan atrofi kortikal dengan derajat yang bervariasi, terutama terlokalisasi di sisi kiri.

Diskusi: Sindrom PPA didiagnosis ketika tiga kriteria terpenuhi. Pasien harus mengalami onset perlahan dan perkembangan bertahap dari afasia. Afasia harus muncul sebagai gangguan utama dan menjadi faktor utama yang mendasari gangguan aktivitas kehidupan sehari-hari, dan pemeriksaan diagnostik harus menunjukkan adanya proses neurodegeneratif yang progresif sebagai satu-satunya penyebab yang mendasari. Tiga kasus mengalami demensia dengan onset dini, di mana afasia adalah gejala awal pada keempat kasus. Kami mengklasifikasikan kasus-kasus tersebut ke dalam varian masing-masing melalui kerangka diagnostik. Patologi yang mendasari kasus menunjukkan kemungkinan Alzheimer atau patologi demensia frontotemporal.

Kata Kunci: Afasia progresif primer, Logopenik, Nonfluent, Semantik