MULTIPEL ANOMALI PADA DANDY-WALKER CONTINUUM: SEBUAH LAPORAN KASUS

Abstrak

Dandy-Walker Continuum (DWC) adalah spektrum kelainan neurologis bawaan langka yang memengaruhi perkembangan serebelum. Kelainan yang terjadi umumnya berkaitan dengan sindroma serebelum tetapi pada kenyataannya dapat memengaruhi perkembangan otak secara luas. Dilaporkan sebuah kasus DWC pada anak usia 4 tahun, yang lahir dengan hidrosefalus komunikan dan epilepsi, yang telah menjalani operasi pemasangan VP-Shunt. Pada hasil skrining perkembangan,pasien menunjukkan suatu Global Delay Developmental (GDD) dan gangguan penglihatan. Menurut pemeriksaan funduskopi, ditemukan  adanya papil atrofi primer di kedua mata. Pemeriksaan dengan flash VEP menunjukkan tidak ada respon selama stimulasi dilakukan, yang menunjang suatu agenesis nervus optic. Kelainan tersebut terjadi akibat terganggunya keseluruhan perkembangan neuron pada trimester  pertama, selain itu juga akibat komplikasi cedera jaringan otak terkait hidrosefalus, hingga komplikasi dari tindakan medis yang diberikan. Oleh karena itu, sebuah tim multidisiplin akan sangat membantu dalam mengenali berbagai dampak lain dari gejala klasik DWC.